Sclerosi sistemica

Sinonimi: Sclerodermia, Sclerodermia sistemica, Sindrome CREST, SSc
di Michela Carola Speciani - Medico Chirurgo

La sclerosi sistemica è una malattia rara, ma che coinvolge in maniera ampia e spesso sconvolgente l’individuo, per la gravità dei sintomi possibili.

La malattia, che ha un carattere fortemente infiammatorio, può coinvolgere non solo la pelle ma anche, tra gli altri organi, i polmoni, i reni, il cuore e l’intestino.

 Sintomi

La malattia viene in genere classificata in due forme, che si distinguono sia per l’evoluzione che per la presentazione e, in particolare, per l’interessamento cutaneo.

La prima forma, meno grave è rappresentata dalla sclerosi sistemica limitata. Si presenta con un fenomeno di Raynaud (le dita delle mani diventano prima bianche, poi rosse ed eventualmente blu o nere se il quadro è particolarmente grave) di lunga durata, un coinvolgimento cutaneo meno marcato (tipicamente, la pelle diventa dura, acquisendo una consistenza quasi lignea, senza che sia più possibile sollevarla in pliche, come se fosse stata sostituita da tessuto cicatriziale) e un interessamento più limitato degli organi interni.

I sintomi aggiuntivi più tipici sono reflusso gastroesofageo, teleangectasie (capillari che diventano visibili) e calcinosi (deposito di calcio sulla cute).

La forma diffusa è la più grave e presenta altri sintomi, che compaiono in genere rapidamente dopo la prima comparsa del fenomeno di Raynaud. La pelle diventa gonfia, rossa e dà prurito, espressione di una fase particolarmente infiammatoria. Spesso il quadro si associa a sindrome del tunnel carpale, dolori articolari, debolezza muscolare. 

Nelle settimane successive, la fase “infiammatoria” lascerà spazio alla fase “fibrotica”, con la pelle che diventerà dura, tanto da non permettere il movimento.

Alla sclerosi sistemica possono essere associate altre patologie autoimmuni tra le quali sindrome di Sjogren, artrite, vasculite, cirrosi biliare.

 Cause

La patologia presenta una causa di tipo autoimmune, associata in maniera importante alla componente infiammatoria.

La disfunzione dei linfociti T e B (cellule del sistema immunitario) sembra alla base delle manifestazioni cliniche della patologia. Esse infatti richiamano e attivano i fibroblasti, cellule che fisiologicamente servono per “guarire le ferite”, ma che in questo caso funzionano eccessivamente e depongono collagene dove non serve, producendo danno ai vasi e ai tessuti e incrementando l’infiammazione di partenza, in un circolo vizioso.

La predisposizione genetica è evidente e gli autoanticorpi circolanti (tra cui gli anti-topoisomerasi-I, gli anti-cetromero e gli anti-RNApolimerasi) possono indicare una malattia più o meno grave, a seconda della quantità nella quale sono presenti.

 Trattamento

Cercare il contatto con un medico è essenziale e il trattamento va iniziato il prima possibile. Per controllare la malattia sono utilizzati in particolare di farmaci immunomodulanti come il metotrexate, l’azatioprina e il micofenolato mofetile, o altri come la ciclofosfamide.

Altri farmaci vanno scelti e modulati in base alla sintomatologia e all’interessamento specifico degli organi.

Lo schema preferito

Il ruolo di nutrizione, stile di vita e funzionamento intestinale nel controllo dell’infiammazione è ormai noto da tempo e riveste particolare importanza in questa patologia. 

Il controllo dell’infiammazione da cibo mediata da profilo alimentare personale può avere una grande importanza di supporto alla farmacologia tradizionale e può essere alla base di una nuova costruzione di benessere.

L’eccesso di uno o più gruppi alimentari nella dieta può essere alla base di squilibri immunologici tra i quali si evidenzia la crescita del BAFF (e la citochina tende ad essere particolarmente elevata in caso di sclerosi sistemica, associandosi anche alla gravità dei sintomi) (Matsushita T, et al., Elevated serum BAFF levels in patients with systemic sclerosis: enhanced BAFF signaling in systemic sclerosis B lymphocytes. Arthritis Rheum. 2006 Jan;54(1):192-201 e François A, et al., B lymphocytes and B-cell activating factor promote collagen and profibrotic markers expression by dermal fibroblasts in systemic sclerosis. Arthritis Res Ther. 2013 Oct 28;15(5):R168. doi: 10.1186/ar4352).

Una dieta di rotazione che abbini dei momenti di astinenza a dei momenti di reintroduzione settimanale può essere un modo semplice e a portata di mano per ridurre l’infiammazione generalizzata (e l’attività della malattia). I livelli di BAFF e di IgG specifiche per grande gruppo alimentare (che definiscono l’eccesso) sono ad oggi dosabili attraverso un test come Recaller o BioMarkers (disponibile in farmacia).

Altri elementi fondamentali volti al controllo dell’infiammazione generalizzata sono il corretto uso di frutta e verdura fresca (e dei loro antiossidanti naturali), la scelta preferenziale di carboidrati integrali e basso impatto glicemico, l’uso delle giuste proteine durante la giornata, e il fatto di sfruttare il potenziale di una corretta prima colazione.

La gestione dello stress può avere un ruolo altrettanto importante. Un minimo di movimento fisico dove sia possibile farlo, tecniche di respirazione controllata, l’attenzione al giusto sonno notturno, possono avere il loro ruolo nel mantenimento del benessere generale e di più ridotti livelli infiammatori.

 Altro

Assicurarsi di star assumendo la sufficiente quantità di vitamina D, e di averne a sufficienza in circolo è particolarmente importante quando si parla di una malattia autoimmune e in particolare della sclerosi sistemica. La vitamina D infatti, sembra avere una importante attività immunomodulatoria. Per conoscere i propri livelli di vitamina D basta un esame del sangue, a cui seguirà la corretta integrazione (Groseanu L, et al., Low vitamin D status in systemic sclerosis and the impact on disease phenotype. Eur J Rheumatol. 2016 Jun;3(2):50-55. Epub 2016 Feb 1)

Assicurarsi di star digerendo quello che si sta mangiando può essere altrettanto utile per evitare eccessiva irritazione intestinale e migliorare l’eventuale sintomatologia presente. Un esame chimico fisico delle feci e l’integrazione enzimatica saranno la soluzione di supporto.

Integratori dalle proprietà antinfiammatorie e antiossidanti come l’olio di Perilla (ricco in Omega 3) o la curcumina possono essere utili, così come può esserlo l’uso di articolari ceppi batterici sotto forma di probiotici (tra questi, il Lactobacillius rhamnosus). 

Il centro Medico SMA di Milano accompagna i propri pazienti nel loro percorso, facendo attenzione anche alla parte emotiva ed emozionale e puntando alla riduzione dell’infiammazione generalizzata come importante elemento di supporto.

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